神经胶质瘤是赤子患者中常见的脑癌类型，这是一个高度异质的东谈主群，从良性的WHO组织病理学I级和II级到恶性的WHO III级和IV级，患者情况各有互异。病理组织学和位置是清贫的预后因素，会影响手术侵扰的决策以及可能切除肿瘤的历程。INC旗来寰宇神经外科参谋人团（WANG）的群众成员、寰宇神经外科学院前主席、儿童神经外科群众James T. Rutka教化曾发表论文就儿童胶质瘤的组织学、位置、手术战略及预后因素等进行了真切分析。

INC之加拿大James T.Rutka教化的论文

Rutka教化回首：在初级别神经胶质瘤中，外科手术全切仍然是最好的弃取。与成东谈主比拟，儿童高档神经胶质瘤（高档别胶质瘤）的疗养仍组成紧要挑战。在非脑干高档别胶质瘤中，手术的办法经常是最猛历程地安全切除肿瘤，但这豪放在饱胀性桥脑神经胶质瘤（DIPG）中不起作用。因此，在大多半高档别胶质瘤病例中，疗养决策还需更为个体化。对视神经胶质瘤患者的手术侵扰包括活检，STR或肿瘤全切。

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常见类型与临床认知

儿童最常见的脑瘤是良性初级别胶质瘤(初级别胶质瘤)，包括毛细胞星形细胞瘤（PA）和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（二者均为WHO I级）和饱胀性星形细胞瘤（WHO II级）。WHO III级（举例间变性星形细胞瘤）和IV级（多形胶质母细胞瘤）的高档别神经胶质瘤（高档别胶质瘤）在儿童中有数。这些肿瘤与饱胀性桥脑神经胶质瘤（DIPG）通盘组成悉数赤子脑肿瘤的约20–25％。高档别胶质瘤在婴儿期很有数，但其发病率随年岁增多而增多，在青少年中最高。

赤子颅内神经胶质瘤患者的一般症状为易怒、发育不良和大头谬妄等，其他体征豪放与特定的肿瘤位置联系，举例皮质病变会导致患者癫痫发作，脑干病变的颅精神病变以及脑脊液（CSF）流动繁重会形成脑积水等。

初级别胶质瘤

初级别胶质瘤是一种异质性肿瘤，临床上多认知为无症状，经适应疗养后10年活命率可达80%。最常见的初级别胶质瘤是后颅窝星形细胞瘤（占悉数核心神经系统[CNS]肿瘤的15–25％）和大脑半球星形细胞瘤（占悉数CNS肿瘤的10–15％）。初级别胶质瘤也会出当今中线结构（即丘脑，胼胝体，下丘脑和脑室区域）以及视神经通路隔邻或视神经通路内，占悉数核心神经系统肿瘤的10％至20％。左证临床认知和影像学认知，还有多达20％的脑干肿瘤被会诊为初级别胶质瘤。

PA是儿童年岁组中常见的神经胶质瘤，它主要发生在幼儿（中位年岁为4岁）中。PA在后颅窝、视神经通路、背侧分叶状、外素性脑干肿瘤中所占比重较大，在t1加权像上豪放认知为低张力囊性肿块，实性部分增强亮堂（图1）。

图1。术前（a）和术后（b）颅脑磁共振MR，术前MR表示右侧丘脑高大囊实性占位，胶质瘤可能，皮质脊髓束（留意东谈主体肢体透露的神经传导束）受压，脑室扩大，术后MR表示肿瘤全切，脑组织复位，无脑出血、脑水肿等挫伤。

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初级别胶质瘤的神经外科切除术为病判辨诊提供了组织，并为安全地最猛历程责骂肿瘤压迫提供了契机。关于大脑半球、小脑、局灶性和背侧外素性脑干、颈髓等部位的肿瘤、非凡是关于WHO I级肿瘤而言，肿瘤全切是首选的疗养样貌。豪放不错沿了了的肿瘤规模仔细剖解肿瘤团块，将PA从周围的大脑中皆备切除。

初级别胶质瘤的切除鸿沟（肿瘤切除历程）是临床预后的清贫展望筹划。肿瘤切除历程> 95％ 时，5年和10年活命率从75％到100％不等。有征询表示：接收肿瘤全切疗养的初级别胶质瘤 患者10年无进展活命期（PFS）为100％，而次全切（STR）后为67-81％。尽管可通过手术切除控肿瘤进展，但仍提议进行密切的术后临床和辐射随访，以实时发现肿瘤可能的复发或进展。

视神经通路/下丘脑初级别胶质瘤

视神经通路/下丘脑胶质瘤是典型的初级别星形细胞瘤，可发生在视神经通路的任何位置，也可能累及下丘脑。它们相对生僻，豪放出当今儿童时间，其中20％-30％与1型神经纤维瘤病（NF1）联系。从惰性的毛细胞星形细胞瘤（PA）到更具攻击性的毛细胞粘液样星形细胞瘤（PMA），以致是生僻的侵袭性孕育的高档别胶质瘤，视神经胶质瘤在孕育后劲上经常会认知出额外大的互异。

视神经胶质瘤

视路胶质瘤常见启动症状是见解繁重，如见解下落和视线缺损等症状。前部病变平直累及眼眶内视神经，使患者容易出现眼球卓越，斜睨和单眼见解颓势。后部病变倾向于双侧视线受累，使眼球震颤和内分泌病变的发生率有所增多。视觉诱发电位(VEP)是一种有效的赞成技能，亚搏app下载不错被用于评估小童的视觉系统。一些患者还可能出现颅内压(ICP)升高的特征，豪放继发于脑积水。21%的视神经交叉-下丘脑胶质瘤患者出现了间脑详尽征，包括恶病质、脑白斑、眼球震颤和视觉通路颓势等。

在前部视神经胶质瘤病变中进行手术的主要指征是为照旧失明或见解较差的患者中处理眼球卓越症。局限在视神经眶内和部分心照管内的视神经胶质瘤着实不错通过手术被诊治。这些病变可通过视神经后方切至距视交叉3-5毫米，前切至眼球后， 这些都不错通过单侧额下入路硬膜外通过磨除眶顶达得手术目的。

视路胶质瘤后部病变的手术更具挑战性。好多疗养该区域肿瘤的样貌都已被刻画过，包括额下、颞下、经胼胝体和前半球间入路。左证肿瘤的精准位置和外科大夫的训诫或偏好而作念出弃取。由于左近的结构(视神经束、丘脑、下丘脑和脑干)极为脆弱，因此肿瘤全切难度高。

手术后，必须对患者进行监护。如果患者患有复发性或进行性病变，则还需进行抢救性手术、放疗（FRT）或临床检会化疗决策。还应在可得回的益处与潜在的疗养发病率之间仔细量度。

脑干胶质瘤

脑干初级别胶质瘤是一组异质性肿瘤，不错左证剖解位置和临床行为进行分类。服气了三个主要类别：（1）中脑（顶盖或被盖）； （2）桥脑（背部外素性，局灶性和DIPG）；(3) 颈髓肿瘤。在这些病变中，DIPG和某些局灶性脑桥脑干神经胶质瘤豪放是恶性的。

● 顶盖胶质瘤是一种病程为良性的惰性肿瘤。患者豪放认知为颅内压升高，继发于梗阻性脑积水，原因是集聚或膺惩中脑导水管，积极疗养亦然幸免肿瘤恶化的清贫一步。

视神经胶质瘤

●被盖脑胶质瘤是中脑脑干神经胶质瘤，豪放形成儿童局灶性单侧无力，上颅神经麻木影响眼外肌。PA多发于此位置，况兼不错通过经侧裂入路、经颞叶入路或经胼胝体半球间入路进行神经外科手术切除。如果无法手术全切，可辅以化疗和/或放疗接续疗养。

被盖胶质瘤

● 背侧外素性脑桥胶质瘤发源于第四脑室底的室管膜下胶质细胞，豪放向阻力最小的标的孕育，插足脑室腔和蛛网膜下池。赤子患者豪放认知为眼外肌功能繁重，这是由于桥旁网状结构受累所致。这些良性病变豪放在MRI上认知为额外大，可能近似小脑星形细胞瘤。关联词，与小脑星形细胞瘤不同的是，真钱三公app官方最新版下载背侧外素性桥脑胶质瘤在第四脑室庇荫后直到病程很晚才产生脑积水。手术的办法应该是最大限定的切除肿瘤和最小手术并发症。为能愈加安全、绝对地切除肿瘤，必须在术中执续使用对透露、嗅觉和脑神经功能的神经生理监测。神经外科手术的另一个重要重心是不要超出第四脑室的预期位置，以幸免发生新的颅精神病和增多其他神经功能缺损的风险。神经外科手术切除后可左证需要使用化疗和FRT。

背侧外素性脑桥胶质瘤

● 儿童颈髓胶质瘤典型认知为进行性共济失调、下颅神经功能繁重。神经外科切除术在患者惩办中起着清贫作用，但应在极高精度的显微神经外科手术诞生和执续的术中神经生理学监测条目下进行，目的是达到最大限定的安全切除病变。好多患者将需要术后化疗和/或FRT(图2)。此外，跟着时间的推移，患有此类肿瘤的儿童可能需要某种景色的枕颈结识。

图2。又名7岁儿童浸润性颈髓肿瘤的矢状面造影后t1加权MRI (a)。活检和组织病理学会诊为初级别肿瘤，尽管使用化疗(b)和FRT来疗养限度肿瘤孕育，但肿瘤仍在进展。

致痫性肿瘤

致痫性肿瘤主要属于胶质细胞和神经细胞夹杂要素的胶质细胞性肿瘤一类。这些生僻的病变以癫痫发手脚主要症状。手术切除后患者的预后极好。

●神经节神经胶质瘤（WHO I级）是最常见的致癫痫性肿瘤，尽管它仅占悉数脑肿瘤的1-4％。它经常发生在具有恒久癫痫病史的儿童和年青东谈主中，豪放难以凭借药物限度。复杂的部分发作最为常见。尽管神经节胶质瘤倾向于出当今颞叶，但它可发生在神经轴的任何场地，包括颈髓聚合处、松果体和鞍上区域。颞部外的位置与组织学异型性和间变性联系(间变性神经节胶质瘤;手术是这些肿瘤的主要疗养技能[见图3] )。固然有报谈称有恶性变可能，但其豪放是良性的。幕上神经节胶质瘤豪放不错手术全切，因此这是可诊治的，也为80%的患者完毕了Engel I型发作结局。为了进一步改善癫痫发作的限度，提议行脑挫伤切除转圜左近颞部新皮质切除术，肿瘤全切的主要繁重是肿瘤的中线位置(如脑干)，而其他限定因素包括分界差、集聚主皮层和浸润了清贫结构。

图3。11岁患儿，右颞部肿瘤多发囊肿并增强强化的实性瘤体部分，术前和术后轴位t1加权MRI对比，辅导肿瘤被皆备切除，最终病判辨诊为神经节胶质瘤。

●DNET是第二常见的胶质神经元肿瘤。典型的认知为一种皮质基底的幕上病变，易累及颞叶，并伴有慢性局灶性癫痫。豪放在CT或MRI上既莫得强化增强，也莫得肿块效应或淋巴管周围水肿。落魄病变可导致上覆骨呈扇形。20-30%的病例出现钙化。组织学上，DNET可能被误觉得是少突胶质细胞瘤，因为前者含有近似少突胶质细胞的细胞。这些肿瘤的规模易被分袂，因此不错通过手术切除。部分切除的肿瘤进展率虽低，却可能与执续或复发的癫痫发作联系。关于进展性或复发性DNET，不错遴荐疏导手术疗养，因此不需要赞成疗养。

DNET瘤

儿童期高档别胶质瘤的病因尚待服气，但照旧服气了某些危境诱因，包括畴昔曾接收过辐射线照耀和存在某些遗传的家眷性详尽症，举例Li-Fraumeni，Turcot和NF1。儿童高档别胶质瘤的分子谱已被刻画与成年东谈主不同。非脑干(主若是幕上)和脑干(以DIPG为代表)病变的生物学行为、疗养和效果经常不同。关联词，不管生发在何处，这些规模不解确，高度浸润的肿瘤都极难疗养，这对任何儿童神经肿瘤学家都是一个紧要的挑战。

患有高档别胶质瘤的儿童的症状与在良性肿瘤中发现的症状同样。关联词，临床病程豪放更为已而，有颅内压升高或局灶性神经功能繁重的快速进展体征。癫痫发作是一种生僻的认知景色。由于瘤内出血，约5-10%的患者的病情会已而恶化。

高档别胶质瘤

非脑干高档别胶质瘤的特征性MRI认知包括t1加权像低信号，t2加权像皮质和白质高信号(认知浸润性肿瘤和血管反应性水肿)和怪异正增强。DIPG豪放认知为大的推广性脑干肿块，中心位于脑桥，占其三分之二。病变豪放在T1上具有低强度或等强度信号，边际浑沌不清，在T2加权图像上具有浑沌的高强度信号，这反应了肿瘤浸润性。但是，在流体衰减反演复原（FLAIR）图像上，DIPG频频显得相对均匀。这些肿瘤的对比增强可能是可变的，但无预后意旨。

大脑脑叶高档胶质瘤

儿童半球高档别胶质瘤的手术和术中影像为基础的导航有着密切联系，尤其关于“功能区”或“功能哑区”的肿瘤定位，这是基于和合座活命的联系性。外科侵扰的目的是得回组织以进行组织学会诊和肿瘤的减容。规模合理的病灶可通过肿瘤全切疗养，而浸润性较强、规模不较着的肿瘤侵占中线或触及脑深部组织时，手术的办法应该是安全的最大切除。

大脑脑叶高档别胶质瘤

饱胀性内素性脑桥胶质瘤

DIPG是常见于5岁至10岁的儿童中具高度恶性、进展性的侵袭性肿瘤。中位活命期约为9个月。临床认知豪放是颅骨精神病、长束迹象和共济失调。此外，还可能有继发于脑室梗阻的ICP升高的迹象。症状执续时间很短。NF1患者的病程可能比较逐渐。DIPG的会诊尺度经常基于明确MRI，因此，活检常被看作是不消要的。

饱胀内素性桥脑胶质瘤

疗养DIPG的挑战在于其恶性的高档别的组织学特征过甚位于脑干中心区域位置这一特殊性。咫尺的清贫疗养技能是FRT，手术或仅限于活检，活检主要被用于在MRI病变不屈气并有不寻常的认知，或当征询决策有此要求时。立体定向活检已被阐述是安全的。化疗在DIPG惩办中的作用仍在评估中。

偶发性初级别胶质瘤在儿童患者中是生僻的，对其处理方式咫尺尚无共鸣。这些病变可能会在会诊搜检中被发现，由于是创伤或头痛等原因。儿童偶发性初级别胶质瘤最常见于后颅窝。在成年患者中，保守不雅察可能会增多恶性摇荡的风险，并纵使肿瘤孕育。关联词，在12例无症状的初级别瘤变儿童系列中，中位随访16.7个月，只好一个肿瘤认知出进展倾向，需要手术侵扰。固然联系征询随访时间较短，但似乎正如儿童初级别胶质瘤的遗传特征与成东谈主不合并样，该肿瘤在儿童年岁组的生物学行为也有所不同，如实需要对儿童偶发性神经胶质瘤进行进一步评估。

偶发性胶质瘤

INC之James T. Rutka教化觉得赤子神经胶质瘤的切除手术给赤子神经外科医师带来无数挑战。效果主要取决于不同庚岁的认知，肿瘤的位置，组织学和肿瘤切除历程。疗养应基于多学科样貌，况兼更为个性化，外科大夫也应运用更多先进的技艺赞成技能改善这些患者的疗养决策。

发布于：湖南省